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反響現象  前頭葉症状

両側前頭葉損傷の患者では、以下の反響現象が認められます。

１）反響行為
検者の行為を反射的に繰り返す。

２）反響言語
検者の話かけや質問に対して、それに適切に答えることなく、話しかけや質問をオウム返しにそのまま発話する現象。

３）反響書字
言語刺激に対してオウム返し的に書写する現象。
①視覚性反響書字
書かれた文字を見て書写する
②聴覚性反響書字
聞こえたものを書きとめる
の二型がある。

４）強制読字
眼にする文字を全て音読する。

強迫的言語応答 前頭葉症状

物品や検者の動作が提示された時、強迫的にことばで応じてしまう症状のことを言います。物品の場合は呼称し、手を振る動作のときは「バイバイ」、チョキの時は「チョキ」、「Ⅴ」あるいは「に」などと言語化するものをいいます。
患者は異常に気付いていて、禁止された場合に止めようとし、また自ら止めたいという意思を示しますが抑制することは困難となります。

把握行動 前頭葉症状

患者の眼前に検者の手を置き患者の手に触れると患者が反射的に検者の手を握る行動です。重症例では、検者が手を動かすとそれに合わせ立ち上がって検者に近づいたりします。患者に手を握らないように指示しても患者の運動を止めることは出来ません。

利用行動 前頭葉症状

周りにある物品を患者が勝手に使ってしまうことを言います。患者は目前にあるコップで水を飲んだり聴診器を触ったりします。物品の使用を禁じてもしばらくすると同理由を尋ねられると「物品を差し出されたので使用しなければならないと考えた」と答えます。この行動は強迫的なものではなく、患者の意思にある程度左右されます。タバコのケースとライターがあるとすると、喫煙者はタバコを吸う行動をするが、非喫煙者はタバコを吸いません。
リドックらは利用行動動に関する実験的検討を行いました。
被験者の右または左にコーヒーカカップを取るこという実験です。
前頭葉損傷者はカップの取手が右にあるとその置かれた位置に関係なく右手でカップを取り、取手が左にあると左手でカップを取る誤りを示しました。カップを伏せて提示する条件、筒状の物体に取手を付けた刺激を提示する条件ではこの誤りは減少しました。
すなわち、利用行動は刺激の親近性、および課題と関連した刺激の布置に依存して出現します。 類似の現象として、物に触れるか物を見ることで本人の意思とは関係なくそれを使用してしまう行動を森らは「道具の強制使用」として報告しています。
利用行動について、レールミッテは患者の環境への依存性の亢進であると考えました。患者は環境からある行動をするよう命令されているように感じ、そのように行動してしまう。これは人間の行動自律性の障害であるとされています。欲求がないのに行動だけが生起してしまう症状です。 利用行動は通常両側性あるいは左右い用ずれかの前頭葉病変で生じます。皮質下損傷でも利行動が生じることが報告されています。特に前頭葉皮質下の変性疾患で多く認められます。

模倣行動 前頭葉症状

患者が指示なしに検者の行為を模倣する行動です。
頭をかく、指で鼻の頭を触る、足でリズムを取る、など様々な行為が模倣されます。
患者は自分で不適切と判断した行為は模倣しないが、「こんな事はしてはいけない」と言いながら不適切な行為（公共の場所での放尿など）を模倣する例もあります。
何故模倣するのか訊ねられると、「先生がしているから」とか「真似しないといけないと思った」などと答えます。
患者は行為が不適切であることは認識しており、模倣するよう求めると却って模倣を拒否する場合もあります。
前頭葉損傷と関連することは明らかですが、責任病巣の詳細については、①両側前頭葉前下方領野、②前頭葉背外側部、③前頭前野内側および外側部、など諸説あり、一致は見られてません。

行動反復 前頭葉症状

前頭葉損傷者における環境依存性亢進は単一の動作や行動のみならず、複雑な目的的行動にまで及ぶ場合があります。
森は次の例を記載しています。
患者は、手洗いを見つけると中に入り、水道の栓をひねり、石鹸で手を洗い、タオルで手を拭く、という一連の行動を反射的に行った。
この症例では、水道の栓が再びトリガーとなり一連の行為が同様に繰り返されました。
患者は異常に気付いていて、止めたいという意思を示す場合が多いが、注意の転導性が高いために外的刺激に不必要に注意が向いてしまい、また抑制を維持することも困難で、同じ一連の動作を何度も繰り返すことになります。
ピック病では、短絡的、固定的的、脱抑制的とみえる行動が実行されます。
池田は次の例を記載しています。
患者は決まった時間になると決まった道順で必ず散歩に行く。あるいは孫宅を訪ねる時、必ず決まった店で決まった数量だけ決まった巻き寿司を買い土産とする。この行動を常に繰り返す。
池田は、おそらく最初は目的適合的であった行動がその目的が達成された後でも繰り返されてしまうのであろう、と考察しています。

DBDスケール （dementia behavior disturbance scale）

DBDスケール（dementia behavior disturbance scale）は、　Baumgartenらによって開発されました。認知症にしばしば認められる問題行動についての質問28項目からなる尺度です。観察によって、各項目について「まったくない（1点）」、「ときどきある（2点）」、「よくある（3点）」、「常にある（4点）」、までの5段階で評価し、総得点（最高112点）を算出します。

DBDスケール得点が高いほど各種の問題行動の頻度が高く、得点が低いほど頻度が低いことを示します。すべての質問項目は異常な行動によって構成されているので、0点以外はたとえ1点でも異常であると推定されます。したがって、異常と正常とを分けるようなカットオフポイントは設定されていません。

DBDスケールの質問項目は、介護者が観察し得る行動異常に限定している点に特徴があります。また、項目による重みづけや行動異常の重篤度は無視して頻度だけを評価している特長があります。すなわち、合計点数が1点でも増加すれば悪化と考え、減少すれば改善を意味します。この2つの特徴はDBDスケールの評価においては、特別な精神医学的な知識やトレーニングを積んでいなくても実施が可能であることを示しています。

また、認知機能から見た重症度と問題行動との関連は必ずしも一定でないことも知られており、DBDスケールによって問題行動を評価することの有用性はすでに実証されています。

DBDスケールは溝口らによって日本語に翻訳され、その再現性、内的整合性、評価固著信頼性がわが国でも明らかにされています。

空間認知障害

定義：対象の空間における位置、ないしは複数の対象物の空間における位置関係の視覚性認知障害。

空間知覚障害
・変形視（大視、小視）
・刺激定位の障害（距離の判断の障害、奥行き知覚の障害）
・線分の定位の障害
・立体視障害（遠近）障害

視空間認知障害
・半側空間無視　
・Ballint症候群
・身体認知障害
・地誌的障害
・構成障害

強制収集 高次脳機能障害

環境依存性亢進の結果として、必要のない物品を多数収集して保管する行動が出現します。
コーエンらは前大脳動脈・動脈瘤破裂後10年間にわたって自動車を盗み続け、自宅に保管していた症例を報告しています。
患者は多数の自動車を盗んでも売却することなく保有していました。窃盗罪で何度か懲役刑に処せられたが自動車窃盗を止めることはなかったそうです。
ヴォッラらの症例は両側性の眼窩部および前頭極病変例で様々の家電製品を多数自宅に保管していました。
彼の自宅の全ての部屋は家電製品で埋まっていました。
これらの患者はむやみやたらに何でも収集する訳ではありません。
特定の対象だけを収集します。
前頭葉背外側部が損傷されていない ため行動計画能力は保たれていることによると考えられます。

環境依存症候群の機序

レールミッテによれば、環境依存症候群は通常の検者―患者関係よりも複雑な状況で生じやすいといわれています。
彼の自宅を訪問した患者は絵が壁から外れているのを見て釘とハンマーで絵を壁に固定した。
寝室を見せると、衣服を脱いでベッドに寝てしまった。まるで自宅にいるかのごとく振る舞った。
患者は、①自分の置かれている状況が理解出来ず（状況無視）、②環境刺激からの影響を排除出来ない（環境固着）。この事実は環境依存症候群が診察室でのみ見られる特殊な現象ではなく、日常生活でも出現する現象であることを意味します。

ピロンとデゥボアは次のように考察しています。環境依存症候群は前頭葉損傷者で生じる。それは行動の自律性の喪失である。患者の行動は環境刺激によって容易に誘発され、患者はそれを抑制出来ない。前頭葉は刺激―反応の結合を抑制して目的適合的な行動へ変容する働きをする。この時、自己の内的状態（大脳辺縁系および眼窩野で処理される）と環境からの情報（頭頂葉の感覚連合野および前頭葉背外側部で処理される）の両者に配慮する必要がある。すなわち前頭葉と頭頂葉の間の力動的な相互作用が必要である。前頭葉損傷者ではこの相互作用が失われて頭頂葉からの情報のみによって自動的な行動が触発される。環境依存症候群は前頭葉―頭頂葉間の相互抑制過程の障害による接近―回避不均衡に起因する症状であるとされています。

看護業務の定義

看護業務とは地区の看護の必要性をみたすところの総合的な保健組織の一部である。
看護業務の主なる目的は、疾病予防と健康増進に必要なナーシング・ケアーであり、患者の要求するナーシング・ケアーとは、患者の精神的、肉体的慰安や患者を苦しめているその原因に関心をもつこと等である。看護は患者の総合的ケアーの一部にすぎない。看護活動は医師や医療社会事業家その他の働く人と協調をしなければならない。ある場合看護師は、時には通常他の者によってなされる仕事をしなければならないときがある。又ある時は看護師の仕事のある部分を、より軽度の教育をうけた他の看護要員にわたさなければならないときもある。更に補助者が看護師の行うべきことをしなければならないこともある。すべてこれらの場合患者を中心として患者の必要性と事業のなしうる限界の範囲において看護の機能の委任と遂行が決定される。

心室頻拍　(Ventricular Tachycardia : VT)

心室期外収縮が連発を続けたものが心室頻拍と言います。ほとんどの場合、幅の広いQRS波が連続します。このとき心房は洞結節からの刺激で独自に動いていますのでP波は存在しますが、多くの場合認められず、たとえ認められたとしてもQRS波との関連はありません。
長時間持続し、さらに頻拍が亢進すると、血圧の低下や心拍出量の減少がより顕著になり、危険性が高くなります。

脱抑制 disinhibition

脱抑制とは、「状況に対する反応としての衝動や感情を抑えることが不能になった状態」のことを指します。患者は、外的な刺激に対して衝動的に反応したり、内的な欲求を制御することができず本能のおもむくままに行動したりします。
脱抑制行動は様々な生活場面で出現し、その内容はマナーや礼儀正しさの欠如といった軽微なものから、反社会的行動と呼ばれる違法行動まで幅広いです。
「人前でも構わずおならをする」のようなエチケットの欠如や、「葬式の最中に笑いだす」「診察中に鼻歌を歌う」「行列に割り込む」などのマナー違反が含まれます。反社会的行動では、「万引き」「道端での放尿」「交通ルールの無視」などの比較的軽微な違法行為がみられることが多いとされています。
診察場面では、「あなた太っているわね」「白髪が多いわね」など、主治医に向かって思いつくままのことを口にしたり、診察室から勝手に出て行く立ち去り行動などがみられます。
ケア場面では、「卑猥なことを話す」「異性の身体を触る」などの性的逸脱行動が問題となりやすいです。
また、問題行動をたしなめられても悪びれた様子はなく、あっけらかんとしていることが多いです。
脱抑制行動は前頭葉眼窩面の障害で出現するといわれていますが、最近のMRIを用いた研究では右側の側坐核、上側頭皮質、内側側頭葉構造物の萎縮との関連性も指摘されているます。
薬物治療は、抗精神病薬の鎮静作用を利用し行動の抑制をはかることが主となります。対応方法は、脱抑制行動を誘発するような刺激をできるだけ取り除くことが基本となります。性的逸脱行動に対しては、性衝動をため込まないように日頃からのスキンシップを心がけ、行為に及んだ場合は、他の作業に誘導するなどして気をそらせるようにします。

看護管理者の階層

看護管理者には、上級管理者、中間管理者、第一線監督者の３つの階層がある。
それぞれの階層には、当該組織によって定められた職位名があるが、看護サービス提供組織は、第一線でサービスを提供する者への権限委譲が必要とされるため、階層制を少なくし、分権化することが求められる。
そのため、中間管理職、第一線監督者等を統合した階層の少ない組織の構築も行われるようになっている。

遺伝子診断　Duchenne型、Becker型筋ジストロフィー

遺伝子診断は2段階で行われます。最初に行われるのは、簡便にエクソンの存在を確認できるmultiplex ligation probe amplification （MLPA）法で、これは保険収載されています。
もしエクソン単位の欠失・重複があれば、この方法で検出することが可能です。もし欠失や重複が見出されない場合には、筋生検を行い、ジストロフィン欠損を蛋白質レベルで証明する必要があります。その上で、さらに遺伝子変異の確定が必要な場合は、全79エクソンのシークエンス解析が必要となりますが、この解析は有償（10万～ 15万円程度の患者実費負担）で行われています。ただし患者登録システムRemudy（http://www.remudy.jp/）へ参加する場合には研究費でカバーすることが可能となります。

看護管理者の機能

看護管理者の機能は、看護職のもつ能力が有効に発揮され、直接の業務が円滑に遂行され、２４時間最良の看護が提供されるよう、組織の系統、権限及び責任を明らかにし、人事・設備・備品・労務環境を整えることである。
「看護管理」を専門とした職務を担う者が看護管理者と称されるため、看護管理は管理者の職位にある者の仕事であるという認識があるが、看護管理の視点は、管理者に限定せず、また一般スタッフやスペシャリスト等の職種を問わず、あらゆる看護職に必要なものである。
近年、対象者のQOL向上及び経営管理の視点から、効果性の高い看護管理、チーム医療の推進等が求められるようになったことに伴い、看護の質向上に寄与する看護管理の視点はますます重要になっている。

看護管理者に求められる能力は以下の３つである。

専門的能力：当該組織の目的達成のために必要な実践上の知識と技術（管理レベルが上昇するにつれ必要度が低くなる）

対人的能力：他人と協調して効果的に仕事ができチームワークをとる能力。
(どの管理レベルにも必須な能力)

概念化能力：物事の関係性を幅広く考え長期的計画を立てる能力)管理レベルが上昇するにつれ求められるレベルが高まる)

ジストロフィン　dystrophin

ジストロフィンは、ジストロフィン・β-ジストログリカン（β-dystroglycan）・α-ジストログリカン（ α-dystroglycan）・ラミニン2（ laminin 2）からなる「ジストロフィン軸」と呼ばれる蛋白質複合体を構成し、これを支えるサルコグリカン（sarcoglycan）複合体とともに、筋線維膜を裏打ちするアクチン線維のネットワークと基底膜とをつないで筋線維膜を補強しています。ジストロフィンが欠損すると、この補強が弱まり、筋収縮時に筋線維膜に強い負荷が掛かって損傷を起こします。損傷を受けた筋線維膜に小さな穴ができます。細胞外のカルシウム濃度は細胞内の濃度の1万倍以上高いことから、筋線維膜に穴が開くと高濃度のカルシウムが一気に細胞質内に流れ込みます。一方、筋収縮は、アクチンフィラメントとミオシンフィラメントが滑ることによって生じますが、これは、筋小胞体からの少量のカルシウム放出によってコントロールされています。このような仕組みのあるところに高濃度のカルシウムが流入すると、筋線維の過収縮が引き起こされ、筋線維の内部構造が破壊されてしまいます。これが筋線維壊死の原因と考えられています。筋線維は壊死を起こすと、カルパインなどのプロテアーゼが活性化されて自己消化を起こすとともに、速やかにマクロファージが出現して障害を受けた細胞質を貪食します。さらに、休眠していた筋衛星細胞が活性化されて分裂増殖し、筋線維を再生し、やがてほぼ元通りの筋線維が構築されます。筋ジストロフィーの場合は、何度も壊死が繰り返されるために、やがて再生が追いつかなくなり、筋線維数が減少していきます。更にそのスペースを埋めるべく間質の線維組織や脂肪組織が増加します。

障がい者

障がい者とは、身体的、知的、精神的な機能や形態の不全により、長期にわたり日常生活または社会生活に相当な制限を受けるため、医療機関、福祉施設、在宅等において医療・看護サービスを受ける者をいう。

Duchenne型筋ジストロフィー　特徴

Duchenne型筋ジストロフィーでは、約半数の例で処女歩行が遅れるとされています。典型的には、3～5歳頃に腰帯筋筋力低下による転びやすいなどの症状で気付かれることが多いとされています。
この時期の筋力低下の検出には、腰帯筋筋力低下を鋭敏に捉えるGowers徴候が有用です。
歩行可能時期には、多くの例で腓腹筋の肥大を認めます。
やがて骨格筋障害が進行して動揺性歩行を示すようになり、更には10歳前後で歩行不能となります。
横隔膜を中心とする呼吸筋も障害されるために拘束性換気障害を来たします。
以前は呼吸不全により20歳までに死亡するとされていましたが、近年は呼吸管理法の発達により平均寿命は大幅に延長し、30歳を超えて生存することが普通になってきています。
20歳代になると拡張型心筋症が出現してきます。
現在では心不全が死亡原因の多くを占めるようになってきており、心不全症状をより適切にコントロールできれば、更に寿命を延長できるのではないかと考えられています。
検査所見では、血清クレアチンキナーゼ（CK）が高値を示します。数千IU/lのことが多いが、発症早期では1万IU/lを越えることも希ではありません。
近年では、無症状の時期にたまたまCKが測定されて、そこから診断に至る例も増えてきています。

Duchenne型とBecker型筋ジストロフィー

筋ジストロフィーは骨格筋の壊死・再生を主体とする進行性の遺伝性筋疾患と定義されています。
最も頻度の高いのは、筋線維膜蛋白質ジストロフィン（dystrophin）の原発性欠損を原因とするDuchenne型（Duchenne muscular dystrophy）です。
軽症型のBecker型（Becker muscular dystrophy）と併せ、ジストロフィノパチー（dystrophinopathy）が筋ジストロフィーの半数近い例を占めています。
ジストロフィン蛋白質をコードしている原因遺伝子DMDはX染色体短腕（Xp21）に存在し、X連鎖性劣性遺伝形式を取ります。ジストロフィンは79エクソンにコードされています。イントロンを含むゲノム上の遺伝子サイズとしては最も大きいものです。
Duchenne型もBecker型も約2/3はエクソン単位の欠失または重複によります。
原則として、Duchenne型はout-of-frame型、Becker型はin-frame型の欠失を有しています．Duchenne型ではジストロフィン蛋白質は完全欠損しますが、Becker型では筋線維膜上にfaint and patchyに残存します。

ペーシング障害　症状

ある目的動作を遂行する際にその状況に合わせて臨機応変にスピードを調節し、動作に流れを持たせることが上手くできない症状を行為のペーシング障害と言います。
右半球症候群として位置づけられています。
ペーシング障害の代表的な臨床症状としては、動作がせっかち、粗雑、不用意、不注意などという形で目にすることが多いです。
脳の責任部位に関しては、いまだ確定的ではありません。
注意障害とペーシング障害は共通する基盤が推測されると言われています。

患者家族

患者家族とは、患者もしくは利用者の家族をいう。なお、ここでいう家族とは、患者と婚姻・姻戚関係をもつ者だけではなく、患者が信頼を寄せる友人等、患者を支え回復を支援する立場にある者をいう。看護は、対象が本来もつ自然治癒力を発揮しやすい環境を整え、健康の保持増進、疾病の予防、健康の回復、苦痛の緩和を行い、生涯を通して、その人らしく生を全うすることができるよう支援することを目的としているため、その意味において、患者家族も看護の対象となり得る。

リハビリの十大原則

Moore はリハビリテーションの主要な原則を「十大原則」として整理しています。
ちなみに、リハビリ
とは、「全人間的復権（人間らしく生きる権利の回復）」という意味です。

リハビリの十大原則
1 感覚刺激欠如の予防
2 患者自身の積極的な活動参加
3 変化を混じえた、あるいは混じえないままでの反復
4 有意性（意義をもつ方法を採用すること）
5 動機づけ（やる気を起こさせること）
6 強制してやらせること（forcing）
7 発達の頚－頭－尾方向の法則
8 大脳統合に先立って皮質下統合を獲得させること
9 促通と抑制
10忍耐と優しい愛のケア（tender loving care）

注意の特性

注意の特性に関しては、注意の持続性(sustainedattention)、注意の選択性(selectiveattention)、注意の転動性(alternatingattention)、注意の分配性(dividedattention)の4種類に分類されます。

注意の持続性とは、行動を持続して行う、または繰り返して行われる一定の反応行動を持続させる機能です。
注意の選択性とは、妨害的な刺激を抑制しながら、目標を選択する機能のことです。
注意の転動性とは、異なった行動を交互に行う際に、目標への注意をシフトさせる機能です。
注意の分配性とは、同時に2つ以上の行動に注意を向ける機能です。

患者 住民 人々

患者とは、病気や外傷等、何らかの健康障害のために病院や診療所等の医療機関を受診し、医師、歯科医師あるいは看護師等の医療従事者から、診断や治療・ケアまたは助言等の医療サービスを受ける者をいう。なお、個人を指す場合だけでなく、糖尿病患者やがん患者等のように、特定疾患をもつ患者集団を表す場合もある。住民とは、疾病予防や健康教育等の地域保健活動の対象となる、特定の地域社会で生活する者をいう。人々とは、健康状態あるいは年齢や性別等を限定しない看護の対象者を広くいう。